اطلاعات بالینی:
سندرم سزاری فرم لوسمیک لنفوم پوستی سلولهای T (Cutaneous T-Cell Lymphoma) (CTCL) می باشد.
CTCL با درگیری سیستمیک پوست (اریترودرما) همراهی دارد.
حضور بیش از 1000 سلول سزاری با هسته های نامنظم در هر میکرولیتر از خون محیطی نشان دهندۀ سندرم سزاری می باشد. ارزیابی مورفولوژی جهت شمارش تعداد سلول های سزاری دارای قابلیت تکرارپذیری نمی باشد. بنابراین سازمان بهداشت جهانی (WHO) روش های جایگزین را برای بررسی حضور سلول های سزاری در خون محیطی جهت تشخیص سندرم سزاری معرفی کرده اند. این روش ها شامل روش ایمونوفنوتایپینگ می باشد. از معیارهای تشخیص برای سندرم سزاری نسبت CD4/CD8 بیش از 10/1 و هم چنین از دست دادن مارکر سطحی CD7 و یا CD26 به ترتیب در بیش از 40% و 30% از لنفوسیت های+  T CD4 می باشند.
 

برای تشخیص سندرم سزاری ارزیابی نتایج آزمایش در کنار علائم بالینی بیمار بایستی صورت بگیرد.
در این آزمایش ممکن است فقط حضور یک جمعیت از لنفوسیت های T با فنوتایپ غیرطبیعی شناسایی شوند اما معیارهای تعریف شده برای سندرم سزاری را نداشته باشد. درچنین مواردی اهمیت حضور این سلولهای غیرطبیعی به درستی شناخته نشده است.
 

منابع:
1.    Horna P, Deaver DM, Qin D, et al: Quantitative flow cytometric identification of aberrant T cell clusters in erythrodermic cutaneous T cell lymphoma. Implications for staging and prognosis. J Clin Pathol. 2014;67:431-436.

2.    Berg H, Otteson GE, Corley H, et al: Flow cytometric evaluation of TRBC1 expression in tissue specimens and body fluids is a novel and specific method for assessment of T-cell clonality and diagnosis of T-cell neoplasms. Cytometry B Clin Cytom. 2021 May;100(3):361-369.

3.    Horna P, Shi M, Olteanu H, Johansson U: Emerging role of T-cell receptor constant beta chain-1 (TRBC1) expression in the flow cytometric diagnosis of T-cell malignancies. Int J Mol Sci. 2021 Feb 12;22(4):1817.

4.    Wilcox RA: Cutaneous T-cell lymphoma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016;91:152-165. doi: 10.1002/ajh.24233.

5.    Horna P, Olteanu H, Jevremovic D, et al: Single-antibody evaluation of T-cell receptor beta constant chain monotypia by flow cytometry facilitates the diagnosis of T-cell large granular lymphocytic leukemia. Am J Clin Pathol. 2021 Jun 17;156(1):139-148.

6.    Horna P, Shi M, Jevremovic D, Craig FE, Comfere NI, Olteanu H: Utility of TRBC1 expression in the diagnosis of peripheral blood involvement by cutaneous T-cell lymphoma. J Invest Dermatol. 2021 Apr;141(4):821-829.

7.    Scarisbrick JJ, Hodak E, Bagot M, et al: Blood classification and blood response criteria in mycosis fungoides and Sezary syndrome using flow cytometry: recommendations from the EORTC cutaneous lymphoma task force. Eur J Cancer. 2018 Apr;93:47-56.

8.    Illingworth A, Johansson U, Huang S, et al: International guidelines for the flow cytometric evaluation of peripheral blood for suspected Sézary syndrome or mycosis fungoides: Assay development/optimization, validation, and ongoing quality monitors. Cytometry B Clin Cytom. 2021 Mar;100(2):156-182.